Cuando Diana Fernández cumplió 50 años recibió el primer aviso: la voz le fallaba. La primera vez fue una mañana en la que quiso gritarle a uno de sus hijos. No pudo elevar el tono. Las palabras sonaban apagadas. La situación se repitió en escenas domésticas, cotidianas. Con el paso de las semanas las disfonías se volvieron más rebeldes, largas y frecuentes. Promediaba el año 2007 y estaba terminando su magíster en Educación cuando el problema se hizo incontrolable y tuvo que ir a una foniatra para poder defender su tesis.
Con el tiempo todo se agravó: aparecieron problemas para masticar y tragar. La primera batería de análisis terminó con un homeópata arriesgando una extravagancia: intoxicación con aluminio. Diana desconfió. Un clínico tradicional le ordenó resonancias, tomografías y 12 análisis que tampoco le sirvieron. Después de otro diagnóstico fallido -miastenia gravis-, dos electromiogramas evaluaron su sistema nervioso periférico para acertar en la gravedad: una esclerosis lateral amiotrófica (ELA) que, como mucho, la dejaría vivir unos cinco años más.
Diana vive en un séptimo piso luminoso de Vicente López. Ya no puede hablar: escribe. La traqueotomía le dejó un soplido gutural que -con algunas inflexiones y gestos manuales- usa para comunicarse con sus tres enfermeras. Empieza una idea en una pizarra celeste y la termina en otra con stickers de mariposas.
Su ELA bulbar afecta garganta, cuello y faringe, y es la de "peor pronóstico, porque llega a atacar más rápido a los músculos respiratorios". Diana terminó 2008 con una mezcla de angustia y certeza. "Me dispuse a irme de este mundo, pero no sin lucha y con la mayor elegancia posible", escribió en una catarsis.
Después vino el "tsunami" de la separación. "Yo tengo mi crisis de los 50 y vos tu enfermedad. No puedo con los dos", le dijo su esposo. Se llevó el auto y se fue a vivir con la madre.
El cuerpo, además de paralizarse, se achicaba: Diana empezó a adelgazar a un ritmo preocupante, a pesar de que ya la rodeaba un ejército de médico, nutricionista, foniatra y psicóloga. En 2011 pasó de 52 a 44 kilos. La vida se le extinguía: perdía motricidad fina, se cansaba enseguida. En una sucesión de furia y lucha, tomó la decisión más dura: irse a vivir sola, cerca de su madre y las clínicas. "Ya no podía con la casa, los chicos estudiando y trabajando, que no querían ver que mamá estaba muy enferma". Hablar y comer se le volvía cada vez más difícil. La ELA avanzaba más. Diana trabajaba, pedía licencia y volvía a trabajar, hasta que en noviembre cerró sus 22 años de docencia universitaria. Pesaba 38 kilos.
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Desde el 20 de agosto, Facebook, Twitter, YouTube, Vine y la tele invadieron nuestro tiempo laboral y ocioso con los ice bucket challenges de George Bush, Lionel Messi, David Beckham, Mark Zuckerberg, Bill Gates, Justin Timberlake y Diego Maradona, entre muchos otros. El desafío del beisbolista Peter Frates -motorizado por la ALS Association de Estados Unidos- era claro: recibís el "reto", tenés 24 horas para concretarlo, donar 10 dólares para investigación y desafiar a otras tres personas. Si no lo aceptás, hay que poner un billete de 100.
La campaña Ice Bucket Challenge marcó, en la primera semana de septiembre, un nuevo récord en YouTube: con más de 1000 millones de visualizaciones se convirtió en el fenómeno más viral, desplazando a los bailes “Harlem Shake”, con el triple de visualizaciones y el doble de videos subidos. Según datos de YouTube, usuarios de más de 150 países subieron sus propios baldazos.
Darío Ryba, presidente de la Asociación, lleva dos semanas de excesos: un taxi atrás de otro, conversaciones con políticos de alta gama, altísima presencia mediática. Dice que está satisfecho con la campaña, que no se habían establecido metas. Primero desconfía de las preguntas ("¡me estás auditando, flaco!") pero después agradece: casi nadie le pregunta por el destino exacto de los fondos.
La plata se usará para tres programas: Capacitación Profesional (un científico y un médico en el Simposio Mundial de ELA en Bruselas), Investigación Científica (con foco en las alteraciones cromosómicas que produce la enfermedad y la compra de anticuerpos para ensayos en animales) y "Movilidad y Transporte".
El 1 de septiembre Ryba tuvo una reunión "muy promisoria" con el ministro de Salud, Juan Manzur, que se comprometió a ayudarlo con otros dos proyectos: un estudio epidemiólogico nacional y una clínica especializada. La AAELA también recauda con membresías (de 30 a 100 pesos), aportes por las consultas médicas o psicológicas ($200) y entradas a su cena anual ($500). Ryba cree que el tema amerita una co-gestión entre los estados, la sociedad civil y las empresas privadas. “Así es como el ice bucket challenge recaudó 100 millones de dólares en Estados Unidos”, dice.
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Con la enfermedad avanzada, Diana creyó haber llegado al límite, en todos los sentidos posibles. Sin voz ni olfato ("no hay comida que te atraiga ni mal olor que te repela"), no podía pasar ni media aceituna ni una cucharita de jugo. Los médicos le indicaron internación domiciliaria y alimentación por botón gástrico, una sonda de silicona que se coloca a través del abdomen y va directo al estómago, con alimentos y medicación. Gracias a eso recuperó 12 kilos en un año. "¡Ya no soy piel y huesitos!", celebra en un mail.
Diana recibe licuados varios y cada tanto se da el lujo de un poco de cerveza o una taza de chocolate. De su vida anterior, dice, lo que más extraña es tomar y comer como antes. El combo alimenticio se completa con Nutrison, un megacomplejo en sachet de hierro, proteínas, calcio, hidratos y vitaminas.
Micaela, su kinesióloga, la visita de lunes a viernes, en dos sesiones de media hora. En la parte motora trabajan con la fuerza muscular y la amplitud articular de brazos y piernas. En la respiratoria, ejercicios para mejorar el tono de los músculos inspiratorios y espiratorios, que aumentan y reducen el volumen de la caja torácica. El foco está en el diafragma, que al contraerse provoca un aumento en la altura del tórax. Diana llena su abdomen de aire, expande el pecho lo más posible, aguanta la respiración hasta el límite y suelta el aire. También trabaja intercostales, pectorales y abdominales. Sin ese trabajo, explica Micaela, perdería capacidad de respirar y dependería todavía más del BIPAP.
De noche, Diana está conectada al aparato que lo bombea y al BIPAP: una máquina de tubo y máscara facial que le lleva aire al ritmo de su respiración.
La ELA te quita hasta el aire.
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Mientras el “baldazo” cumplía casi todos sus propósitos de rotación y visibilidad, algunos se preguntaron –en artículos, en las redes sociales- qué hubiera pasado si famosos, medios y público movilizaban el mismo tiempo y dinero para combatir a enfermedades más masivas pero con menos prensa. Se preguntaron porqué, por ejemplo, no se viralizó una campaña para destinar recursos a combatir el nuevo brote del ébola, que ya mató a 1.427 personas y contagió a 2.615. En Guinea Conakry, Liberia, Sierra Leona y Nigeria.
La antropológa Veena Das va más allá. Hace poco estuvo en Buenos Aires, invitada por la Universidad Nacional de San Martín, y en una conferencia planteó una crítica del concepto de “salud global”, según el cual las enfermedades se consideran de modo clasista: aquellas que pueden poner en riesgo a las clases privilegiadas y, más ampliamente, a las poblaciones económicamente activas son las que movilizan recursos globales. Mientras que las afecciones ligadas a la pobreza (entendida como aquellas que padecen sujetos improductivos) reciben poca atención o son objeto de políticas estatales paternalistas o bien interpretables bajo la noción foucaultiana de la soberanía como una política de “dejar morir”.
La ELA afecta a entre 0,8 y 2,4 personas de 100 mil al año. Para la Argentina, la cuenta va de 330 a 980 pacientes. Pero hay 450 enfermedades neuromusculares que afectan a una de cada 10 mil personas y sólo en el país, la esclerosis múltiple -que deteriora la transmisión de los impulsos nerviosos- alcanza a 7 mil. El Alzheimer y el Parkinson, dos de las enfermedades neurodegenerativas más emblemáticas, tienen 400 mil y 70 mil pacientes respectivamente. En el periodo 2009-2015, el Conicet habrá aportado 930.200 pesos para financiar ocho Proyectos de Investigación Plurianuales que las estudian.
La ELA, dirán con justicia los defensores del ice bucket challenge, es especialmente cruel. Enferma y va matando a las motoneuronas, células nerviosas que unen el cerebro, la médula espinal y los músculos. "Puede afectar tu capacidad de controlar los músculos necesarios para moverte, hablar, comer y respirar. No tiene cura y eventualmente lleva a la muerte", dice con precisión helada el sitio web de la Clínica Mayo estadounidense.
Al principio hay movimientos espontáneos, calambres o rigidez; debilidad en brazos o piernas; palabras arrastradas; dificultad para masticar o tragar. Un tropiezo, una erre mal pronunciada, un temblor en la lapicera. Cuando la debilidad se convierte en atrofia, el diagnóstico es inequívoco. El inicio es sutil, pero el largo plazo es devastador: algunos pacientes deben incorporar un tubo para alimentarse cuando los músculos digestivos ya no responden. Otros atraviesan una traqueotomía para tener conexión permanente con un respirador artificial.
La muerte suele llegar por paros cardiorrespiratorios, pero la ELA progresa en modos y velocidades distintos. Hasta un 20% de los pacientes sufren demencia frontotemporal, que incluye apatía y agresividad. Un 15% atraviesa etapas de indiferencia o enojo. Un 10%, problemas de atención y comunicación. La enfermedad no suele comprometer a los músculos de movimientos automáticos, como el corazón, ni a los que controlan los ojos. En la mayoría de los casos, la autonciencia y la capacidad de pensar -y sentir- se quedan hasta el final.
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La ELA tendrá un perfil altísimo, pero se resiste a develar su misterio. Los científicos sospechan que aparece por mutaciones genéticas, niveles tóxicos del neurotransmisor glutamato o respuestas inmunológicas equivocadas. La única certeza es que la herencia es un factor importante: de diez pacientes, uno tiene un familiar afectado. Por eso los tratamientos son paliativos. Además del Riluzol, los fármacos tratan espasmos, dolores, depresión y trastornos del sueño. Las pruebas con células madre -se extraen del propio paciente y se multiplican en el laboratorio para inyectar en la médula- sólo indican mejores perspectivas para los estadios iniciales.
Cada tanto, la ELA activa el gen de la repercusión mediática. Entonces nos recuerda que desde 1973, 39 jugadores del calcio murieron por la enfermedad. Se habla de causas posibles -golpes en las piernas y la cabeza, abuso de antiinflamatorios, dóping, esfuerzos excesivos- y de la hipótesis que relaciona las enfermedades neurodegenerativas con los deportes de alto impacto. La ELA también se llama "enfermedad de Lou Gehrig", por el bateador de los New York Yankees que mantuvo durante 56 años el récord de 2.130 partidos consecutivos y murió en 1941.
Roberto Fontanarrosa tuvo ELA. El rosarino peleó con todo lo que pudo, hasta acupuntura y un implante de células madre, pero se le fue cerrando el cuerpo: manos, brazos, piernas y garganta. Murió en 2007, a los 62 años. Con la capacidad de síntesis que marcaba su talento, dejó algunas frases distintivas. Cuando lo anunció en la tele: "Lo primero que pensé fue: ¿por qué a mí? Pero después entendí: ¿Y por qué no?" El día que una multitud le demostró su cariño en la puerta de la casa: "Soy de madera jugando al fútbol, pero no para estas cosas". Cuando lo llevaron en silla de ruedas a ver a Central: "¿Te das cuenta? Ya soy el Gauchito Gil".
Stephen Hawking es un error en la matriz de la enfermedad. El astrofísico británico tuvo los primeros síntomas a los 21 años. Como a Gehrig, le dieron tres de vida. En el medio siglo que siguió se le paralizó todo el cuerpo, salvo los músculos faciales que usa para formar palabras, gracias a una computadora de voz latosa. Además de sus aportes decisivos sobre los orígenes del universo, tiene tiempo para el coachingemocional: "Sin importar lo difícil que pueda parecer la vida, siempre hay algo que uno puede hacer y tener éxito en ello". Pero algunos desconfían del diagnóstico: dicen que es otra línea argumental para el dispositivo pop en que convirtió su existencia.
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El corazón de Diana se detuvo tres veces entre abril y mayo del año pasado. La primera, en el aniversario de su mudanza a este dos ambientes de Vicente López. "Sincronicidades", escribe. No se acuerda de nada: no sintió asfixia, sólo se durmió. Despertó tres días después, con un segundo paro en el medio, en una cama de terapia intensiva. El 26 de abril de 2013 le pidieron su acuerdo para la traqueotomía. Esta vez, fue la decisión más fácil: "Era eso o morirme, ja". Un mes después vino el tercer paro, culpa de un tapón en su cánula traqueal: "me sacaron a flote enseguida y no hubo que volver a internarme". Hoy celebra: "Creí que iba a morirme rápido y lo acepté, pero cada vez que toqué la puerta arriba, me mandaron de vuelta".
Acá abajo tiene un equipo de enfermeras que aspiran sus secreciones para que no se le tape la cánula, la nebulizan, le administran los alimentos y remedios diarios. Toma Riluzol, que retrasa los síntomas de la ELA, más un cocktail de Taural para proteger el estómago, pastilla para la sialorrea ("un exceso de saliva que puede ser desesperante") y un gramo de Clonazepam antes de dormir sus seis o siete horas corridas.
Mientras escucha los discos Cantora de Mercedes Sosa y Quebrado de Pedro Aznar, Diana muestra su cama, rodeada por el aparataje que la mantiene viva e independiente: aspirador, BIPAP, nebulizador, bomba alimentaria. "Este espacio es mi dormitorio, mi hospital y mi escritorio". En la cabecera hay una cara rectangular que le dibujó Milo Lockett. Las paredes lucen fotos de sus cinco hijos y los azules oníricos de "La noche estrellada" de Van Gogh.
El desafío estadístico que supone su fortaleza es una alegría genuina para Guadalupe, la enfermera más cercana, que la cuida 24 horas corridas día por medio (sus compañeras Carolina y Elvira se reparten la jornada sandwich). En cada turno hay un hijo de Diana, como para reforzar el equipo anímico. "Aunque sea un ratito, aunque sólo sea para darle un beso, ella ya se queda feliz por el resto del día", cuenta Guadalupe al teléfono, una semana después, mientras Diana duerme sus dos horas de siesta.
Guadalupe tuvo tres pacientes con ELA, de los cuales dos ya murieron, y vio irse a ocho personas en sus 11 años de enfermera domiciliaria. Le costó, pero ya no llora. Duerme en una camita en un costado del living y se despierta cada dos horas para chequear los signos vitales básicos: pulso, oxigenación, presión y frecuencia cardíaca. También controla el funcionamiento de la bomba de alimentación (que enciende a la medianoche y apaga a las 8 de la mañana) y que Diana no haya bloqueado sin querer ninguna de las vías que la mantienen conectada. No usa alarma: se despierta sola. Aprendió a regular sus pensamientos con la ayuda de una paciente piscóloga. Lee y borda manteles para relajarse: "Cuento los puntos y voy tejiendo: así descanso".
Con Diana juegan al dominó y las cartas, hacen crucigramas, intercambian consejos sobre hijos, hermanos y trabajos. "Sé que usted es fuerte porque nos enseñó a ser fuertes a nosotros. Va a salir adelante. Usted camina, escribe, puede abrazar s sus hijos. ¡Es una bendición de Dios!", le dijo hace un rato, cuando se levantó triste y molesta. Diana escuchó, le dio un beso y un abrazo, y dejó de llorar. "Con la señora -dice Guadalupe- aprendí a ser más fuerte, a aceptar lo que viene, a que la vida continúa. Ella sigue adelante, no se tumba".
Diana ya inició los trámites jubilatorios (cumplió 57 en julio), aunque sigue haciendo asesoramientos pedagógicos por internet. Cultiva plantas aromáticas en el balcón. Le gusta pasear o salir de compras, aunque "caminás en una especie de burbuja propia, con un ligero mareo permanente que nadie puede explicar". Siempre la acompañan las enfermeras o los hijos, muñidos del aspirador móvil que le regalaron entre varios amigos, porque vale más de 12 mil pesos. Su situación sería inviable sin la prepaga; sólo la caja de Riluzol cuesta $7 mil. Diana gasta unos $900 en parches oculares (los usa de noche porque sus ojos no cierran bien), agua destilada, pañuelos descartables, descongestivos y antiinflamatorios. Las obras sociales y las prepagas están obligadas a cubrir tratamientos de enfermedades poco frecuentes. Las reglamentaciones no siempre son claras y algunos pacientes recurren a la justicia para lograr una cobertura amplia del costo de un tratamiento.
En febrero tuvo el último gran susto. Una fiebre rara, una consulta en la Clínica Olivos y una estadía en observación. A las 12 horas, un paro respiratorio. Terminó 15 días internada y salió bien. Otra vez.
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Por una razón insólita pero atendible, Lionel Müller Igaz pide que no revelemos la ubicación exacta ni publiquemos ninguna de las fotos tomadas en el Laboratorio de Fisiopatología Neuronal que dirige. Diremos entonces que está en un piso elevado de la Facultad de Medicina de la UBA, con vistas a Plaza Houssay y el caos interminable de Avenida Córdoba. Es un aula reconvertida en espacio de investigación, con fondos concursados ante el Ministerio de Ciencia y 100% de financiación pública.
Müller llegó acá después de una secuencia de formación nacional y perfeccionamiento internacional. En marzo de 2006 empezó un posdoctorado en la Universidad de Pensilvania, "un lugar con 50 personas, presupuesto altísimo y todos los equipos, como si fuera Disney". Dos meses después sus compañeros descubrieron algo crucial en tejidos post mortem: todas las variantes de la ELA mostraban desequilibrios en la proteína que fabrica el gen TDP43.
Desde entonces, el objetivo fue -sigue siendo- aprender a cortar esa alteración y paliar sus efectos nocivos. En lo siguientes cuatro años, Müller buscó la proteína en neuronas y en la médula espinal de pacientes, aprendió a hacer biopsias, concientizó en hospitales sobre la importancia de donar los tejidos. Hasta que se dio cuenta de que si quería entenderla mejor, había que llevarla a un animal vivo. El candidato se caía de maduro. "El ratón -explica- tiene una anatomía y una fisiología muy comparables a las del humano. Somos increíblemente parecidos". Entonces, el laboratorio creó un transgénico: introdujo una secuencia de ADN del gen conflictivo en un ratón y lo manipuló para que atravesara un proceso similar al de la ELA en los humanos. Las primeras pruebas fueron prometedoras. Los cambios en la proteína disparaban otros, compatibles con los de la enfermedad.
Cuando volvió al país, Müller hizo traer descendientes de los ratones en avión, dentro de una caja especial, con regulaciones internacionales y geles nutritivos. Hoy va por la novena generación; se los cruza para que sean cada vez más parecidos entre sí, sin factores externos que lleven a conclusiones equivocadas.
El mus musculus de laboratorio es chiquito, más bien pardo, curioso e hiperactivo: se trepa al techo de la jaula y queda boca abajo, se retuerce buscando escapatoria por una hendija diminuta. En un rincón al que sólo entran vestidos como El Eternauta, los científicos apilan 80 jaulas que alojan entre tres y cinco ratones cada una. Sus inquilinos son demandantes: comen un prensado que llega en diez bolsas XL.
En cada experimento Müller modifica la expresión de la proteína para saber cómo se perjudican las neuronas de los ratones transgénicos, que muestran problemas serios: olvidan un aprendizaje reciente, cambian sus preferencias sociales, toman decisiones erráticas, no logran mantenerse sobre un rodillo. Suena malo, pero no tanto. "Algunos cambios se revierten cuando apagamos el transgen con una droga que les ponemos en la bebida". Si terminara de comprobarse que el TDP43 está involucrado en la enfermedad, los fármacos del futuro podrían bajar los niveles de la proteína (si son altos), deshacerla (si son insolubles) o reubicarla (si hay excesos en las células). Es una carrera contra el tiempo y la estamos perdiendo, pero ya no corremos de tan atrás. Algún día, el diagnóstico de ELA ya no será un balde de agua fría.
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Cuando puede, Diana apela a la memoria aromática y cocina. Medita, lee y le gusta mucho el teatro. “Me copó Relatos Salvajes. No me perdía ni uno de los capítulos de Los Simuladores. De Bielinski, El Aura. De Trapero, varias. Vi todas las de Campanella, ¡lo amo!". En sus preferencias extranjeras hay comedia dramática, románticas con Richard Gere, épica con El Señor de los Anillos y Harry Potter (antes leyó los libros) y un lugar especial para Tierra de sombras, Orgullo y prejuicio y la trilogía cromática de Krzysztof Kieslowski. Casi no mira tele, sólo Guapas. Y las redes sociales son un salvoconducto imprescindible para comunicarse con amigos y familiares.
- ¿Por qué creés que seguís acá?
Diana respira y escribe.
- No sé. Debe ser por el acompañamiento de mi mamá, mis cinco hijos y los médicos.
- ¿Cómo cambiaron los demás?
- Mamá (86): protegiendo. Marido: borrándose. Hijos: asumiendo de a poco y con mucho esfuerzo que su madre ya no es la "todoterreno" de antes.
- ¿La situación te trajo algo bueno?
- Me hizo no temer la muerte, me dio mucha libertad interior.
- ¿Cómo es esa libertad?
-Es entregarse a cómo viene cada día. Hay días muy putos, con muchas molestias, y no hay otra cosa que pedirle a Dios un poco más de paciencia, fuerza y tiempo. También hay días buenos y paseos y sol. Ahí disfruto.
Diana amenizó su última terapia intensiva con una foto que la muestra feliz, en un gomón sobre el Lago Correntoso. Un viaje familiar a Villa La Angostura, su debilidad sureña, un mes antes de la internación. Los médicos que vieron la imagen le decían la traqueotomizada del lago. Suena a terror clase B, pero ella se ríe. Agarra la pizarra y escribe: "Sin humor te morís". Pone punto y seguido: "Más rápido".